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第一型神經纖維瘤病 (NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1)
NF1 FAQ
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什麼是血管瘤?血管瘤是一種血管內膜的腫瘤,由不正常的血管內壁細胞增生,其發展過程分為增生期及退化期兩階段。 增生期血管瘤是自患者出生後起至兩歲左右發生,此時血管瘤呈鮮紅色,且生長速度非常快,主要是肥胖細胞增加非常快,並血管內壁細胞快速增生。患者兩歲後,血管瘤入退化期,此時血管瘤顏色逐漸變淺減小,許多原先紅色的地方慢慢變白,肥胖細胞數目變成正常,且有脂肪性退化現象。依Dr.Bower(1960年統計)的資料,血管瘤在患者五歲之前有50%至65%會自然消退,在患者七歲之前有70%會自然消退,到患者九歲時有90%會自然消退。 發生率 全世界新生兒發生血管瘤之機率為1%至2.6%間,若依內政部2018年全台新生兒出生數18萬1,601人估計,估計一年約有3,500個血管瘤新生兒誕生。40%的血管瘤患者在出生時侯,就有血管瘤存在,依Valdo(1983年發表)的資料,60%血管瘤發生在頭頸部。 原因 目前未被證實為遺傳性疾病,也未證實懷孕時受到環境影響或藥物影響而導致。不過主要在新生兒、青春期、懷孕期、更年期等生長階段,病灶容易有較劇烈的改變。
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血管瘤的症狀是什麼?血管瘤一般不會造成生命上的危險,但若發生於頭、頸、臉部,常因此造成患者外觀上的困擾。有少數長在眼、臉、鼻子 及嘴巴周圍的血管瘤,則會造成患者視覺、呼吸和吸吮等功能的障礙,另,血管瘤過於劇烈的生長,也會造成皮膚疤痕產生;除了皮膚外,深部組織、肌肉內及內臟等,也有可能發生。
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血管瘤的併發症有哪些?血管瘤合併有下列情況時,須考慮積極治療: 1. 生長速度非常快時。 2. 生長在會妨礙功能的地區,如眼睛周圍、鼻腔裡面、口腔裡面或耳道裡等等。 3. 很大而容易出血時。
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如何確診?目前國內的診斷多依賴有經驗的專業醫生,透過症狀觀察與觸診來判斷,必要時也可透過相關的儀器檢查來輔佐評估,如:超音波、MRI、電腦斷層等。
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血管瘤如何治療?血管瘤的治療隨著病症的差異而有所不同,必須由專業醫師評估,目前的治療多以口服藥物、雷射與硬化劑為主,通常雷射是處理色素的部份,硬化劑或類固醇則處理有腫脹、突起之病症,詳細的說明如下: 口服藥 目前最常使用的治療方式是乙型受體阻斷劑口服藥,使用在新生兒效果好,可達74%,略同於類固醇,用藥需觀察併發症,依照醫師指示,通常建議與牛奶或糖水沖服皆可,並完成六個月的療程,以免復發。 雷射治療 雷射是一種高能量的激光,許多人都認為它和輻射線一樣均具有放射性的危險。其實不然,雷射與一般光線性質相近,具有光波(波長)和光量子性。雷射光在整形外科學上,主要目標在於黑色素、人工色素(如刺青)及血管瘤等病症;通常雷射多處理色素的部份。 血管瘤須採用染料雷射治療,雷射以光點為計價單位,因此,治療費用將視治療點數而變動,治療點數多寡,則取決於治療區域大小、深淺、密度等。但雷射並非萬能,不同的機種,波長均有其特定治療對象,故術前與醫生的溝通、評估及術後的照顧均是達成最佳療效的途徑。 雷射治療術後照顧 清潔:傷口首重清潔,可用清水、柔性清潔用品或煮沸過的冷、溫水、生理食鹽水等清洗,但請勿接觸燙水或長時間浸泡於水中,清潔後請拭擦乾淨、勿重力磨擦,保持乾燥、乾淨,直至脫皮。 擦藥:請於早、中、晚,清潔患部,再用無菌棉籤,上一層薄薄的消炎藥膏即可,當治療部位脫皮或3-5日後,就可停止擦藥,而傷口以盡量不包覆為原則。 注意防曬: 由於紫外線會造成黑色素沉著,影響治療效果,故雷射治療後必須盡量避免日曬至少2-3個月。 飲食:無特殊飲食上的禁忌。 硬化劑治療 與雷射相同之處皆在將不正常的血管消除掉,只是雷射使用的是機器雷射光,而硬化劑則是一種藥水。原理同於肥皂清潔劑,利用硬化劑中的陰離子和血管瘤內壁脂肪的陽離子結合時,血管內壁細胞會死去,再經由壓迫(壓力治療)讓其纖維化,即恢復正常狀態。
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什麼時候需要就醫?早期確診為原則 透過早期確診,了解醫師對於疾病的診斷及醫療建議,不僅能讓患者與家人了解疾病的狀況與發展,並找出適合的治療方式,進而把握治療的黃金時期,也能因為及早掌握病況與預先規劃、準備,而降低擔心徬徨的感受。 早期治療對病友的幫助 早期治療,效果佳:不需要治療往往是大家對於血管瘤或胎記的傳統觀念,但因疾病的種類多樣且病灶的深淺不一,因此「觀察與等待血管瘤消退」並不適用於所有血管瘤病患。建議與專業醫生溝通了解治療的方式、療程與預後照顧等資訊,幫助自己進行治療的選擇,以避免延遲而可錯失治療的黃金時機,造成因為血管瘤萎縮不完全,留下明顯的疤痕。 減少病友人際適應困擾:臉部明顯的血管瘤,易使患者受到他人異樣的眼光,成長過程裡亦容易因外觀之故而產生自卑的心理,早期治療將可減少血管瘤對病友心理的影響。
第二型神經纖維瘤病 (NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2)
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什麼是血管瘤?血管瘤是一種血管內膜的腫瘤,由不正常的血管內壁細胞增生,其發展過程分為增生期及退化期兩階段。 增生期血管瘤是自患者出生後起至兩歲左右發生,此時血管瘤呈鮮紅色,且生長速度非常快,主要是肥胖細胞增加非常快,並血管內壁細胞快速增生。患者兩歲後,血管瘤入退化期,此時血管瘤顏色逐漸變淺減小,許多原先紅色的地方慢慢變白,肥胖細胞數目變成正常,且有脂肪性退化現象。依Dr.Bower(1960年統計)的資料,血管瘤在患者五歲之前有50%至65%會自然消退,在患者七歲之前有70%會自然消退,到患者九歲時有90%會自然消退。 發生率 全世界新生兒發生血管瘤之機率為1%至2.6%間,若依內政部2018年全台新生兒出生數18萬1,601人估計,估計一年約有3,500個血管瘤新生兒誕生。40%的血管瘤患者在出生時侯,就有血管瘤存在,依Valdo(1983年發表)的資料,60%血管瘤發生在頭頸部。 原因 目前未被證實為遺傳性疾病,也未證實懷孕時受到環境影響或藥物影響而導致。不過主要在新生兒、青春期、懷孕期、更年期等生長階段,病灶容易有較劇烈的改變。
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血管瘤的症狀是什麼?血管瘤一般不會造成生命上的危險,但若發生於頭、頸、臉部,常因此造成患者外觀上的困擾。有少數長在眼、臉、鼻子 及嘴巴周圍的血管瘤,則會造成患者視覺、呼吸和吸吮等功能的障礙,另,血管瘤過於劇烈的生長,也會造成皮膚疤痕產生;除了皮膚外,深部組織、肌肉內及內臟等,也有可能發生。
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血管瘤的併發症有哪些?血管瘤合併有下列情況時,須考慮積極治療: 1. 生長速度非常快時。 2. 生長在會妨礙功能的地區,如眼睛周圍、鼻腔裡面、口腔裡面或耳道裡等等。 3. 很大而容易出血時。
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如何確診?目前國內的診斷多依賴有經驗的專業醫生,透過症狀觀察與觸診來判斷,必要時也可透過相關的儀器檢查來輔佐評估,如:超音波、MRI、電腦斷層等。
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血管瘤如何治療?血管瘤的治療隨著病症的差異而有所不同,必須由專業醫師評估,目前的治療多以口服藥物、雷射與硬化劑為主,通常雷射是處理色素的部份,硬化劑或類固醇則處理有腫脹、突起之病症,詳細的說明如下: 口服藥 目前最常使用的治療方式是乙型受體阻斷劑口服藥,使用在新生兒效果好,可達74%,略同於類固醇,用藥需觀察併發症,依照醫師指示,通常建議與牛奶或糖水沖服皆可,並完成六個月的療程,以免復發。 雷射治療 雷射是一種高能量的激光,許多人都認為它和輻射線一樣均具有放射性的危險。其實不然,雷射與一般光線性質相近,具有光波(波長)和光量子性。雷射光在整形外科學上,主要目標在於黑色素、人工色素(如刺青)及血管瘤等病症;通常雷射多處理色素的部份。 血管瘤須採用染料雷射治療,雷射以光點為計價單位,因此,治療費用將視治療點數而變動,治療點數多寡,則取決於治療區域大小、深淺、密度等。但雷射並非萬能,不同的機種,波長均有其特定治療對象,故術前與醫生的溝通、評估及術後的照顧均是達成最佳療效的途徑。 雷射治療術後照顧 清潔:傷口首重清潔,可用清水、柔性清潔用品或煮沸過的冷、溫水、生理食鹽水等清洗,但請勿接觸燙水或長時間浸泡於水中,清潔後請拭擦乾淨、勿重力磨擦,保持乾燥、乾淨,直至脫皮。 擦藥:請於早、中、晚,清潔患部,再用無菌棉籤,上一層薄薄的消炎藥膏即可,當治療部位脫皮或3-5日後,就可停止擦藥,而傷口以盡量不包覆為原則。 注意防曬: 由於紫外線會造成黑色素沉著,影響治療效果,故雷射治療後必須盡量避免日曬至少2-3個月。 飲食:無特殊飲食上的禁忌。 硬化劑治療 與雷射相同之處皆在將不正常的血管消除掉,只是雷射使用的是機器雷射光,而硬化劑則是一種藥水。原理同於肥皂清潔劑,利用硬化劑中的陰離子和血管瘤內壁脂肪的陽離子結合時,血管內壁細胞會死去,再經由壓迫(壓力治療)讓其纖維化,即恢復正常狀態。
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什麼時候需要就醫?早期確診為原則 透過早期確診,了解醫師對於疾病的診斷及醫療建議,不僅能讓患者與家人了解疾病的狀況與發展,並找出適合的治療方式,進而把握治療的黃金時期,也能因為及早掌握病況與預先規劃、準備,而降低擔心徬徨的感受。 早期治療對病友的幫助 早期治療,效果佳:不需要治療往往是大家對於血管瘤或胎記的傳統觀念,但因疾病的種類多樣且病灶的深淺不一,因此「觀察與等待血管瘤消退」並不適用於所有血管瘤病患。建議與專業醫生溝通了解治療的方式、療程與預後照顧等資訊,幫助自己進行治療的選擇,以避免延遲而可錯失治療的黃金時機,造成因為血管瘤萎縮不完全,留下明顯的疤痕。 減少病友人際適應困擾:臉部明顯的血管瘤,易使患者受到他人異樣的眼光,成長過程裡亦容易因外觀之故而產生自卑的心理,早期治療將可減少血管瘤對病友心理的影響。
NF2 FAQ
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國內團體
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財團法人陽光社會福利基金會https://www.sunshine.org.tw/
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台灣神經纖維瘤協會 http://www.nf.org.tw/index.html
國外團體
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Children's Tumor Foundation (美國):https://www.ctf.org/
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Neurofibromatosis Network(美國):https://www.nfnetwork.org/
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Nerve Tumours UK(英國):https://nervetumours.org.uk/
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